特發(fā)性肺纖維化(IPF)以隱匿性、進(jìn)行性的呼吸困難和刺激性干咳為典型表現(xiàn),伴有杵狀指、皮膚發(fā)青等癥狀,多發(fā)于中老年男性,具體發(fā)病原因尚不明確。病理上呈現(xiàn)普通間質(zhì)性肺炎(UIP)的組織學(xué)征象,肺功能顯示限制性通氣障礙和(或)換氣障礙。肺纖維化吃尼達(dá)尼布能活多久?尼達(dá)尼布去哪買?

IPF的疾病進(jìn)展具有不可預(yù)測(cè)性,一旦出現(xiàn)急性加重,癥狀可能會(huì)在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)迅速惡化,顯著降低患者生存率。流行病學(xué)調(diào)查顯示,IPF的中位生存期約為2-3年,五年生存率<30%,與部分惡性腫瘤無(wú)異。因此,IPF被稱為不是癌癥的癌癥。因此,針對(duì)IPF,早期診斷、早期治療至關(guān)重要。

不僅如此,IPF的誤診率也很高。很多患者連續(xù)看三個(gè)醫(yī)生才可能確診。除了診斷困難,IPF的治療手段也相對(duì)有限。目前,IPF的主要治療方法包括肺康復(fù)、氧療、肺移植等,缺乏有效的治療藥物。

鐘南山:特發(fā)性肺纖維化誤診漏診普遍

尼達(dá)尼布作為被國(guó)內(nèi)外相關(guān)指南、共識(shí)推薦的全球首個(gè)IPF靶向治療藥物,它能夠有效延緩IPF的疾病進(jìn)展,使肺功能下降減少約50%,顯著降低IPF急性加重的風(fēng)險(xiǎn),提高患者的生存獲益。

作為一種多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑(TKI),尼達(dá)尼布同時(shí)作用于血小板源性生長(zhǎng)因子受體(PDGFR)、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體(FGFR)和血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體(VEGFR)三個(gè)靶點(diǎn),從而阻斷IPF關(guān)鍵發(fā)病機(jī)制的成纖維細(xì)胞的增殖、遷移和轉(zhuǎn)化,減緩IPF的疾病進(jìn)展。

TOMORROW研究和INPULSIS研究結(jié)果均顯示,尼達(dá)尼布可使IPF患者用力肺活量(FVC)年下降率降低50%,同時(shí)降低IPF的急性加重發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。此外,尼達(dá)尼布的藥物不良事件發(fā)生率較低,最常見(jiàn)的為輕、中度的胃腸道癥狀,總體耐受性良好。

治療肺纖維化的特效藥有不僅有新藥尼達(dá)尼布還有老藥吡非尼酮,兩者在國(guó)內(nèi)分別都已經(jīng)上市了,但都不便宜。進(jìn)口尼達(dá)尼布醫(yī)保前每盒在3000-4000之間。因?yàn)檫@個(gè)藥需要長(zhǎng)期服用,甚至終身服藥,昂貴的藥價(jià)對(duì)普通家庭造成巨大負(fù)擔(dān)。好在這兩款特效藥在印度都有仿制藥,價(jià)格便宜很多。印度的尼達(dá)尼布每盒30粒,價(jià)格不到200元。

印度尼達(dá)尼布(Nitena)

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然而受全球疫情影響,去年以來(lái)大多數(shù)印度藥房(如Med Plus Mart、Apollo Pharmacy等連鎖藥房)不得不停止對(duì)外供貨并放棄海外市場(chǎng)。Medicine Centre是印度為數(shù)不多堅(jiān)持國(guó)際直郵業(yè)務(wù)的印度藥房之一,依然為多個(gè)國(guó)家的患者提供有力支持。

知名連鎖藥房Med Plus Mart不再對(duì)中國(guó)發(fā)貨

連鎖藥房Apollo Pharmacy的官網(wǎng),目前已經(jīng)全面停止中國(guó)業(yè)務(wù)

印度Medicine Centre藥房:該藥房已經(jīng)有30年代歷史,不僅擁有獨(dú)立的實(shí)體店同時(shí)還擁有醫(yī)院,在當(dāng)?shù)仡H具規(guī)模。Medicine Centre是最初打入中國(guó)市場(chǎng)的印度藥房之一,長(zhǎng)期通過(guò)郵寄的方式為中國(guó)和歐洲輸送廉價(jià)的印度仿制藥。據(jù)客服經(jīng)理透露,一些慢性病患者甚至連續(xù)5年在他們藥房買藥。經(jīng)理本人也多次被邀請(qǐng)進(jìn)各種病友群。不過(guò)他不懂中文,只能靠翻譯軟件進(jìn)行簡(jiǎn)單交流。

在Medicine Centre上買藥的步驟比較簡(jiǎn)單,和平常網(wǎng)購(gòu)差別不大。首先打開(kāi)Medicine Centre藥房官方網(wǎng)站(自行百度) ,在首頁(yè)的右上方可以選擇多種語(yǔ)言,比如切換到中文。通過(guò)分類功能或者搜索功能找到對(duì)應(yīng)藥品(尼達(dá)尼布),完成下單并付款。付款后將付款憑證上傳到訂單頁(yè)面。或者將訂單編號(hào)和付款憑證一起發(fā)送給客服經(jīng)理。

一般在線下單后他們會(huì)在幾天內(nèi)給你分裝并打包好,然后用國(guó)際EMS將藥物寄到國(guó)內(nèi),整個(gè)過(guò)程一般在十多天左右。紙質(zhì)發(fā)票會(huì)隨國(guó)際快遞一起郵寄,如果需要電子發(fā)票則需要聯(lián)系客服經(jīng)理索取。

隨著靶向藥物的問(wèn)世,抗纖維化藥物提供了全新的治療選擇,已成為治療IPF不可或缺的中堅(jiān)力量。乙磺酸尼達(dá)尼布作為抗纖維化藥物,研究證實(shí)其可使IPF患者用力肺活量(FVC)年下降率降低50%,顯著減緩患者肺功能衰退速度,降低急性加重風(fēng)險(xiǎn),延長(zhǎng)預(yù)期壽命。